原發腦腫瘤是指源自腦細胞及腦包膜的腫瘤。因為原發腦腫瘤並不常見，因此大多數腦腫瘤患者實際上是腦部以外的腫瘤轉移到腦部。這些轉移性腦腫瘤的常見原發部位是肺癌和乳癌。然而，原發腦腫瘤在年輕人中相對常見，更加是○至十四歲兒童最常見的癌症之一。
身體各種功能，都受腦部直接或間接的控制，包括運動、感覺、思想、語言、意識和記憶。因應腫瘤影響腦部各個不同部位，病人會出現各種功能的異常。起源於大腦的原發腦腫瘤，最常見的類型是腦膜瘤、腦下垂體瘤和神經膠質瘤。原發性腦腫瘤診斷後的存活率因病人年齡、腫瘤類型、腫瘤位置、是否能夠手術切除、和分子標記的不同而有顯著差異。原發腦腫瘤可以是良性的（佔所有原發腦腫瘤四分三）或惡性（佔所有原發腦腫瘤的四分一）。良性原發腦腫瘤生長相對緩慢且不會擴散，但仍然會破壞附近腦部組織功能，引起症狀，因此除了小部分可以暫時進行定期觀察外，其他大部分還是需要盡快接受治療。惡性腦腫瘤比良性腦腫瘤生長更快，且更具侵犯性，並且可能擴散至腦部其他部位，因此惡性腦腫瘤需要盡快接受治療。
腫瘤的分級是量度原發腦腫瘤侵犯性的重要指標，分級是根據組織學（即顯微鏡下觀察的細胞特性）和分子標記分為一至四級。一級腫瘤主要發生在兒童，二至四級腫瘤主要見於成人。一級和二級腫瘤是低度腫瘤，但其中有些可能具有侵犯性。三級和四級腫瘤被定義為高等級，惡性程度較高。
分子標記對於原發腦腫瘤的診斷和治療很重要，一些分子標記有助於確定腫瘤的侵犯性，其他分子標記能夠幫助預測腫瘤對治療的反應。其中isocitrate dehydrogenase 1（IDH1）and 2（IDH2）基因突變作為原發腦腫瘤的分子標記，尤其是對神經膠質瘤特別重要。帶有IDH1或IDH2基因突變的神經膠質瘤對放射治療及化療效果較佳，病人的存活率普遍較沒帶有此基因突變的病人為佳。
以往十年，腫瘤科科研人員不斷努力研發針對上述基因突變的標靶治療，最近發表了成功突破的結果。可滲透至腦部的口服藥Vorasidenib是針對此兩個基因突變的抑制劑，在一個雙盲第三期臨床研究中，手術後腫瘤殘留或復發的帶有此兩個基因突變神經膠質瘤患者，治療組和安慰劑組的無惡化存活中位時間分別為十一點一個月和七點七個月；治療組腫瘤惡化或死亡的風險降低百分之六十一，與安慰劑組相比，治療組明顯得到改善。 針對IDH1和IDH2基因突變的抑制劑作為臨床應用的審批正在進行中，手術後腫瘤殘留或復發的神經膠質瘤患者很快會有另一治療選擇。
