神經內分泌腫瘤 | 岑信棠

最近十多年,神經內分泌腫瘤(Neuroendocrine tumor, NET)的發病率在全球各地顯著上升。過去,許多NET因為症狀不明顯或被誤診而未能及時發現,隨着腫瘤學界和公眾對NET的認知提高,篩查程序(包括內窺鏡檢查)的普及,令到NET的確診病例有所增加。

NET的治療有幾種選擇,主要決定於腫瘤的位置、分期、以及患者的整體健康狀況。對於早期仍然局限於原發位置的NET,手術切除是首選的治療方案,完全切除可以達到治癒的效果。對於晚期或轉移性NET,有時會考慮姑息性手術,以減少腫瘤負荷並緩解症狀。對於已經轉移到肝臟,尤其是功能性的NET,手術以外的其他局部治療方法如射頻消融(RFA)和肝動脈栓塞,同樣可以減少腫瘤負荷,改善症狀。

藥物治療是對無法手術切除的晚期NET或轉移性NET患者的重要選擇,主要包括:適用於功能性NET的生長抑素類似物如Octreotide,能夠控制腫瘤細胞的內分泌所帶來的症狀,並減緩腫瘤生長。標靶治療如Everolimus和Sunitinib,這些小分子藥物能夠抑制腫瘤生長並促使癌細胞凋亡。對於低分化的NET,化學治療可能有效,但效果通常不如其他治療明顯。

放射性核素治療是利用生長抑素類似物將放射性同位素帶到腫瘤細胞進行放射性破壞,名為肽受體放射性核素治療,是一種新興的全身性放射治療方法,對於帶有生長抑素受體(somatostatin receptor)的NET是一個有效的治療選擇。

最近NET的標靶治療多了一名生力軍,二○二四年九月新英格蘭醫學雜誌發表名為「卡博替尼(Cabozantinib)治療晚期神經內分泌腫瘤的三期臨床研究」,研究顯示,與安慰劑相比,Cabozantinib能夠改善NET患者的無惡化存活期。研究招募了兩組獨立的患者,包括九十五名胰臟NET患者,和二百○三名胰臟以外其他器官的NET患者,他們曾經接受了PRRT或標靶治療,之後腫瘤惡化。治療組接受Cabozantinib治療。胰臟NET患者的族群中,治療組的中位無惡化存活期為十三個月,而對照組為四點四個月;胰臟以外其他器官的NET患者族群中,治療組的中位無惡化存活期為八點四個月,而對照組為三點九個月;治療組的客觀緩解發生率分別為百分之十九和五,而對照組為○。治療組常見的治療相關副作用和發生機率與Cabozantinib已知的安全性一致。相信在不久將來,Cabozantinib會正式獲得批準用作NET標靶治療方案。

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