發佈時間：12:15 2025-03-05
很多人會認為「腹脹」、「容易疲倦見暈」等徵狀，只是一些都市疾病的常見病徵，但有專科醫生提醒，若身體持續出現上述情況，並有惡化跡象，便應儘早求醫，皆因這些徵狀可能是患上骨髓纖維化的先兆。研究顯示，骨髓纖維化引起的貧血不但可影響患者身心健康，更可嚴重影響患者壽命以及令患者生活質素大大下降，故此，及早控制貧血症狀對骨髓纖維化患者十分重要。
香港大學臨床醫學學院內科學系臨床副教授、血液及血液腫瘤科專科喬夏利醫生表示，骨髓是人體中一個非常重要的造血器官，其功用主要是製造血細胞，包括紅血球丶白血球和血小板以維持身體的日常運作。若人體骨髓功能出現問題，血細胞便不能發揮作用。骨髓纖維化便是骨髓造血功能紊亂疾病，為骨髓增生性腫瘤（MPN） 的一種。患者的骨髓中擁有大量未成熟並異於正常形狀的血細胞，不能發揮正常功能，而這些不正常的血細胞會釋放出一些細胞激素，刺激骨髓中纖維化組織的產生，進一步影響骨髓的功能，製造出更多不正常的血細胞，嚴重影響身體運作。
貧血症狀影響生活質素
骨髓纖維化不但影響患者骨髓功能，其相關症狀，例如貧血和脾臟腫大更可大大影響患者的生活質素。有研究指出，出現貧血的骨髓纖維化患者的預後情況也較沒有貧血的患者差。
喬醫生指，一般治療骨髓纖維化的目標為緩解患者症狀、預防併發症以及延長患者存活期；亦會視乎患者的病情來評級疾病風險等級，以安排合適治療。例如沒有症狀的患者，可能會持續監測病情；有症狀的患者，便會按病情需要，處方口服標靶藥物、口服化療藥物、干擾素等。至於高風險患者則會考慮安排異體幹細胞移植、藥物治療等。如有需要，醫生亦會建議患者接受手術或其他支援性治療。
倘若患者出現急性貧血情況，以往會透過輸血直接治療，惟多次輸血可能會衍生各種問題，例如體內會積聚過量鐵質，增加器官受損風險、或者可能要承受輸血所引發的併發症及病毒感染的風險。
有見及此，醫學界近年研發口服標靶藥物，以有效緩解骨髓纖維化的主要病徵，包括貧血。喬醫生指，由於大部分原發性骨髓纖維化患者的JAK2、CALR和MPL基因也出現變異，以致骨髓製造血細胞出現異常 。故此，醫學界研發針對上述不同基因的標靶藥物，例如JAK抑制劑，它的作用原理是透過抑制不正常的骨髓幹細胞内過度活躍的JAK蛋白，從而抑制炎症發生及阻止骨髓「纖維化」，同時，它亦可抑制肝臟細胞中ACVR1受體發出訊號，從而令體内的紅血球數量增加,有效緩解貧血症狀。有研究顯示，標靶藥物可有效緩解骨髓纖維化患者貧血症狀和減少患者接受輸血次數，是骨髓纖維化患者治療新選擇。
