發佈時間：08:00 2024-06-14
不幸患上罕見病視神經脊髓炎，患者除了視力及活動能力會受影響，亦要飽受神經痛及情緒困擾。有調查發現，接近四成的視神經脊髓炎患者曾有輕生念頭，有高達九成八的患者希望本港能引入視神經脊髓炎防復發新藥。
患者女士為主 平均發病年齡39歲
視神經脊髓炎是一種罕見的自體免疫疾病，患者以女士為主，平均發病年齡是三十九歲。香港大學臨床醫學學院內科學系臨床副教授陳灌豪醫生指，患者的自身免疫系統誤以為中樞神經系統的正常細胞是入侵者，因而錯誤地攻擊正常細胞，特別是患者的視覺神經和腦脊髓神經，導致受損及發炎，有機會引致失明和癱瘓，甚至死亡。
陳醫生指，視神經脊髓炎的發病機制，主要是因患者體內產生水通道蛋白4抗體，攻擊具有AQP4蛋白的星形膠質細胞，造成發炎。過程亦會促成補體蛋白C5形成及活躍，引發炎症並破壞神經細胞，影響中樞神經系統。
抽血檢查抗體 能準確斷症
視神經脊髓與多發性硬化症的病徵相似，有機會導致誤診及用錯藥。現時可透過磁力共振掃描、血液測試及腰椎穿刺這三種方法，分辨出患者是否患上視神經脊髓炎。
陳醫生指，血液測試能檢驗患者體內的AQP4抗體水平，據研究顯示，約八成患者對AQP4抗體呈陽性。「如果對AQP4抗體呈陽性，就可確診是視神經脊髓炎，沒有其他可能性。餘下的兩成患者是最難診斷的，我們通常會建議做腰椎穿刺。」
陳小姐的媽媽八年半前第一次視神經脊髓炎病發，當時她已經六十多歲，並非典型視神經脊髓炎的好發年齡。陳小姐指，當時醫生以為媽媽中風，直到她病發半年後，才接受抽血檢查，看看血液內是否有AQP4抗體。「第一次在香港驗血的結果是陰性，幸好我們同時把血液送到美國檢測，結果是陽性，才確定她患上視神經脊髓炎。」
調查：九成八的患者希望引入新藥
香港視神經脊髓炎協會對本港的視神經脊髓炎患者進行問卷調查，發現有七成半患者有視力或活動能力問題，六成人有神經痛和情緒問題，近四成人曾有輕生念頭，高達九成八的患者希望香港能引入視神經脊髓炎防復發新藥。
陳醫生引用研究指出，視神經脊髓炎患者五年的復發率約為94%，而且復發的中位數間隔只有短短10個月。換言之，一年內，便有機會要面臨兩次威脅。現時有口服類固醇藥物、口服非類固醇免疫抑制劑、CD20單株抗體等治療方案助力患者，惟有三至五成患者會經歷復發。
現時有新型治療，適用於 AQP4 抗體陽性的成人患者，有效減低復發率。陳醫生指，新型治療大多為生物製劑,，包括補體抑制劑及IL-6抑制劑。研究顯示，使用補體抑制劑後可降低98.6%復發風險，年度復發率為0；而使用IL-6抑制劑則可降低55至62%復發風險，年度復發率為0.09。
